颅咽管瘤

　　颅咽管瘤(craniopharyngioma)约占颅内肿瘤的2%～6%，是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤，有的位于蝶鞍内，有的位于蝶鞍外沿颅咽管各部位，肿瘤大小不一， 呈实性或囊性。光镜下与造釉细胞瘤相似， 瘤细胞排列成巢，细胞巢的周边有1～2层柱状细胞，稍内为棘细胞。中心部逐渐变成星状细胞。细胞巢中心部常有坏胆固醇结晶及钙盐沉着，或液化成囊腔。

　　颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。

　　颅咽管瘤诊断依据

　　1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。

　　2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。

　　3.内分泌学检查异常：血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。

　　4.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。